视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD）是一组自身免疫性炎症性、血管性脱髓鞘中枢神经系统综合征。水通道蛋白-4（aquaporin-4,AQP4）抗体（NMO-IgG）的发现及其级联瀑布效应致病机制拓展了人们对NMOSD的认识[1-3]。NMOSD临床症候群的表现与AQP4抗体NMO-IgG表达分布的部位密切相关，其临床症状复杂多样，视神经炎、横贯性脊髓炎、脑部受累等常见典型表现已为临床熟知。然而部分患者临床表现非典型，易误诊误治。本文就近年来有关NMOSD非典型临床表现的文献作一综述，旨在对其加深认识，提高临床诊治水平。