目的 探讨膜性及非膜性肾病综合征（nephrotic syndrome,NS）患者治疗前后血浆中血管性血友病因子裂解酶（a disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin type I repeats 13,ADAMTS13）及血管性血友病因子（von Willebrand factor,vWF）的变化其临床意义。方法 将60例NS患者分为膜性肾病组（n=21）、非膜性肾病组（n=39）,43例健康体检者作为正常对照组,检测各组血、尿生化指标,ELISA法检测各组血浆ADAMTS13、vWF水平并计算vWF/ADAMTS13比值。结果 与正常对照组相比,治疗前膜性肾病组和非膜性肾病组患者血浆ADAMTS13水平均降低（P＜0.05）,而vWF、vWF/ADAMTS13水平均升高（P ＜0.05）。相关分析显示,NS患者血浆ADAMTS13与血清白蛋白（ALB）呈正相关（r=0.668,P＜0.05）,与尿蛋白定量（UTP）、D-dimer和三酰甘油（TG）呈负相关（r=-0.403,r=-0.313,r=-0.281,P＜0.05）。血浆vWF与ALB呈负相关（r=-0.376,P＜0.05）,与总胆固醇（TC）、UTP呈正相关（r=0.328,r=0.269,P＜0.05）。血浆ADAMTS13与vWF之间呈负相关（r=-0.387,P＜0.05）。非膜性肾病组ADAMTS13治疗后较治疗前升高,差异具有统计学意义（P＜0.05）,膜性肾病组ADAMTS13治疗后较治疗前升高,但差异无统计学意义（P＞0.05）;NS两组血浆vWF及vWF/ADAMTS13比值治疗前后比较差异均无统计学意义（P＞0.05）。结论 vWF、ADAMTS13及vWF/ADAMTS13与NS高凝状态有关,ADAMTS13可能成为判断肾病综合征病情与预后的新指标。